מער אינפֿאָרמאַציע ― ייִדיש

מאסטוציטאָזיס (Mastocytosis) איז אַ צושטאַנד ווו עס איז אַ ווײַזונג פון מאַסט-צעלן, אָפט געפֿונען אין פאַרשידענע גוף טיילן ווי די הויט, ביין, מאַסקולע און דיגאַסטיווע סיסטעם. לויט די וועלט געזונט אָרגאַניזאַציע (WHO), קוטאַנעאַוז מאַסטוציטאָזיס (cutaneous mastocytosis) קענען זיין קאַטעגאָריזירט אין דריי הויפּט טייפּס. דער ערשטער טיפּ (מאַסטוציטאָמאס (mastocytomas)) באַשטייט פון איין אָדער אַ ביסל (≤3) לעשאַנז. דער צווייטער טיפּ (אורטיקאַריאַ פּיגמענטאָזאַ (urticaria pigmentosa)) ינווולװירט קייפל לעשאַנז, טיפּישלי ריינדזשינג פון מער ווי 10 צו ווייניקער ווי 100. דער לעצטער טיפּ ווייזט דיפוזע קוטאַנעאַוז אינוואָלוואַמענט אַריבער די הויט. אורטיקאַריאַ פּיגמענטאָזאַ (urticaria pigmentosa) איז די מערסט פּראקטישע פאָרעם פון קוטאַנעאַוז מאַסטוציטאָזיס אין קינדער, אָבער עס קען אויך פּאַסירן אין אַדולסענץ. עס איז יאָזאַוואַלי אַ משפּיעדיק צושטאַנד וואָס אָפֿט פּרוּווט בעסער יוגנט. ניט ווי מאַסטוציטאָזיס פֿאַר דערוואַקסן, אורטיקאַריאַ פּיגמענטאָזאַ (urticaria pigmentosa) ראַראַליי אַפעקטירט אינטערנאַלע אָרגאַנען. איין אַפּשאַצנדיקער סטריך פון אורטיקאַריאַ פּיגמענטאָזאַ איז די טענדענץ צו פאָרשטעלן קליינע, ייטשיקע, רעדיש-ברוין אָדער געלאַוויאַ-ברוין ספּאָטס אָדער לעשאַנז אויף די הויט, קאָמאָנלי באַקאַנט ווי אָרטיקאַריאַ (hives). די ספּאָטס יאָזאַוואַלי דערשיינען אין קינדשאַפט און קענען בלײַבן לאורך לעבן. סיגנאַל פֿון דאַריער (Darier's sign) איז אַ פּאָזיטיווע רעאַקציע בײַ ראַבינג.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.

Urticaria pigmentosa איז אַ 6-יעריגע מיידל איז אריינגעקומען מיט עטליכע טונקל-פארבירטע פלעקן, וואס האבן זיך ערשט באוויזן אויף איר סקאַלפּ און דערנאָך זיך פארשפּרייט אויף איר פּנים און גוף אין די לעצטע זעקס חדשים. זי דערמאנט אַז זיי שטיי אויף, ווערן רויט, און באַזינש ווען דרוק איז געווענדט. זי האט נישט דערפֿאַרונג פֿלאַשינג, וואַרמאַטינג, שׁילשׁל אַדער וויזינג, און איר פּערזענלעכע און משפּחה מעדיצינישע היסטאָריעס האבן נישט צושטעלן באַטײַטיק קלוז. ביי דורכקוק, מיר געפֿונען קייפל טונקל ספּאַץ אויף איר סקאַלפּ, שטערן, פּנים און העלדז, צוזאַמען מיט אַ ביסל אויפשטיין טונקל פּאַטשאַז אויף איר קאַסטן און צוריק. לייטלי ראַבינג די ספּאַץ געפֿירט זיי צו טייער און באַזינש אין 2 מינוט, אָבער די סימפּטאָמס פײַדיד אין 15‑20 מינוט (Darier's sign).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.