מער אינפֿאָרמאַציע ― ייִדיש

Pyoderma gangrenosum איז אַ זעלטן הויט קראַנק וואָס אַנטוויקלען זיך צו וולקענס מיט אונטערגעשטוּפּט, אומרעגולערע, רויט‑וויאָלעטיקע קאַנצען (ulcers with undermined, irregular, erythematous‑violaceous edges). עס איז קלאסיפיצירט ווי אַ אינפֿלאַמאַטאָרי קראַנק (inflammatory disease) און איז טייל פון אַ גרופּע גערופֿן נעוטראָפיליק דֶרמאַטאָז (neutrophilic dermatoses). די סיבה פון Pyoderma gangrenosum איז קאָמפּלעקס, אַרייַנגערעכנט פּראָבלעמס מיט אינאַט (innate) און אַדאַפּטיוו אימיונאַט (adaptive immunity) אין מענטשן וואָס זענען גענעטיקלי פּרעאַדיספּאָזד. לעצטנס, ריסערטשערז האָבן פאָקוסירט אויף די פאָליקולאַר יוניט (follicular unit) ווי אַ פּאָטענציאַל סטאַרטינג פּוינט פֿון די קראַנק.
Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin disease classified within the group of neutrophilic dermatoses and clinically characterized by painful, rapidly evolving cutaneous ulcers with undermined, irregular, erythematous-violaceous edges. Pyoderma gangrenosum pathogenesis is complex and involves a profound dysregulation of components of both innate and adaptive immunity in genetically predisposed individuals, with the follicular unit increasingly recognized as the putative initial target.

Pyoderma gangrenosum איז אַ זעלטענער הויט-צושטאַנד וואָס פערזאַכט פּאַסטולעס (pustules) אָדער נאָדולעס (nodules) וואָס אַנטוויקלען צו פּראָגרעסיוו גרעסערע אולצערס (ulcers). כאָטש מיר טאַקע נישט קענען פֿאַרשטיין די סיבה, מיר וויסן אַז עס ינוואָלווירט אַ פּאַרט פון דער איממער סיסטעם (immune system). באַהאַנדלונג די קרענק איז נישט גרינג. מיר האָבן פֿאַרשידענע דרוגס וואָס פּאַרשטיקן די איממער סיסטעם (immune system) אָדער מאָדיפיצירן זייער אַקטיוויטעטן. צוזאַמען מיט דעם, מיר אויך פאָקוס אויף באַהאַנדלונג די וונדס (wounds) און פּיינקאָנטראָל (pain control). קאָרטיקאָסטיראָידס (corticosteroids) און ציקלאָספּאָרין (ciclosporin) זענען אָפט דער ערשטער ברירה פֿאַר באַהאַנדלונג, אָבער לעצטנס איז געווען מער פּאַרשונג אויף ניצן ביאָלאָגישע טהעראַפּיעס (biologic therapies) ווי TNF-α ינביטאָרס (TNF-α inhibitors). די ביאָלאָגישס (biologics) זענען אינקריסינגלי באַנוצט, ספּעציעל אין פּאַטיענטן מיט אַנדערע אינפֿלאַמאַטאָרי טנאַים, און זיי זענען געניצט פריער אין די קרענק פּראָצעסן.
Pyoderma gangrenosum is a rare neutrophilic dermatosis that leads to exceedingly painful ulcerations of the skin. Although the exact pathogenesis is not yet fully understood, various auto-inflammatory phenomena with increased neutrophil granulocyte activity have been demonstrated. Despite the limited understanding of the pathogenesis, it is no longer a diagnosis of exclusion, as it can now be made on the basis of validated scoring systems. However, therapy remains a major multidisciplinary challenge. Various immunosuppressive and immunomodulatory therapies are available for the treatment of affected patients. In addition, concomitant topical pharmacologic therapy, wound management and pain control should always be addressed. Corticosteroids and/or cyclosporine remain the systemic therapeutics of choice for most patients. However, in recent years, there has been an increasing number of studies on the positive effects of biologic therapies such as inhibitors of tumour necrosis factor-α; interleukin-1, interleukin-17, interleukin-23 or complement factor C5a. Biologics have now become the drug of choice in certain scenarios, particularly in patients with underlying inflammatory comorbidities, and are increasingly used at an early stage in the disease rather than in therapy refractory patients.