מער אינפֿאָרמאַציע ― ייִדיש

פעמפיגוס (Pemphigus) און בולוס פּעמפיגאָיד (bullous pemphigoid) זענען הויט‑קראנקהייטן, וווּ עס שאַפֿן בליסטערס צוליב אויטאָאַנטיבאָדיעס. אין פעמפיגוס (Pemphigus) פאַרלירן צעלן אין דער דרויסנדיקער הויטשיכטע און מיווקאַז מעמבריינז זייער פֿעאַקייט זיך צו שטעקן צוזאַמען, בשעת אין פּעמפיגאָיד (pemphigoid), צעלן אין דער באַזע פון ​​דער הויט פאַרלירן זייער פֿאַרבינדונג מיט דער אונטערלייגנדיקער שיכטע. די בליסטערז פון פעמפיגוס (Pemphigus) זענען געפֿירט גלײַך דורך די אויטאָאַנטיבאָדיעס, בשעת אין פּעמפיגאָיד (pemphigoid), די אויטאָאַנטיבאָדיעס צינגען אַנצינדונג דורך אַקטאַווייטינג דערגאַנג. די ספּעציפישע פּראַטעינס טאַרגעטעד דורך די אויטאָאַנטיבאָדיעס זענען דעסמוגליינס (desmogleins) אין פעמפיגוס (Pemphigus) און פּראַטעינס אין העמידעסמאָזאָמען (hemidesmosomes) אין פּעמפיגאָיד (pemphigoid).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid איז די מערסט פרוריטיק (pruritic) אוטאִיממונע בולאוס קרענק, טיפֿיקלי אַפעקטירט עלטערע מענטשן. די העכערונג אין קאַסעס איבער די לעצטע דעקאַדעס איז לינגקט צו יידינג פּאַפיאַליזאַציעס, מעדיצין‑פֿאַרבונדן אינסידאַנץ, און אימפּրווד דיאַגנאָסטיק מעטהאָדס פֿאַר ניט‑בולאַוס פאָרמעס פון די צושטאַנד. עס ינוואָלוווז אַ מאַלטיפּלאַקיישאַן אין T צעל ענטפער און די פּראָדוקציע פון ​​אוטאָאַנטיבאָדיעס (IgG און IgE) טאַרגעטינג ספּעציפיש פּראָטעינען (BP180 און BP230), רעזולטאַטינג אין אָנצינדונג און ברייקדאַון פון די הויט‑שטיצן סטרוקטור. סימפּטאָמים כּרגע אַרײַננעמען בליסטערינג אויף דער שטאַם, טאַטשעס אויף דעם גוף און לימז, מיט זעלטן ינוואָלוואַנט פון מיווקאַס מענבריינז. באַהאַנדלונג פּער ריליז אויף שטאַרק אַקטועל און סיסטעמיק סטעראָידז, מיט פריש שטודיום קיילייטינג די בענעפיץ און זיכערקייט פון נאַכ‑טערעפּיעס (doxycycline, dapsone, immunosuppressants), אַimed ביי רידוסינג סטעראָיד ניצן.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.