Karagdagang informasiyon ― Filipino

Ang pemphigus at bullous pemphigoid ay mga sakit sa balat kung saan nabubuo ang mga paltos dahil sa mga autoantibody. Sa pemphigus, ang mga selula sa panlabas na patong ng balat at mucous membrane ay nawawalan ng kakayahang magdikit, habang sa pemphigoid, ang mga selula sa base ng balat ay nawawalan ng koneksyon sa ilalim na patong. Ang mga paltos ng pemphigus ay direktang sanhi ng mga autoantibody, samantalang sa pemphigoid, ang mga autoantibody ay nagpasimula ng pamamaga sa pamamagitan ng pag-activate ng complement. Natukoy na ang mga partikular na protinang tinatarget ng mga autoantibody ay: desmogleins sa pemphigus (na kasangkot sa cell adhesion) at mga protina sa hemidesmosome sa pemphigoid (na nag-angkla ng mga selula sa ilalim na patong).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Ang Bullous pemphigoid ay ang pinakakaraniwang autoimmune bullous disease, kadalasang nakakaapekto sa mga matatanda. Ang pagtaas ng bilang ng mga kaso sa nakaraang mga dekada ay nauugnay sa tumatandang populasyon, mga insidenteng may kaugnayan sa droga, at pinahusay na mga pamamaraan ng diagnosis para sa mga hindi‑bullous na anyo ng kondisyon. Ito ay nagsasangkot ng malfunction sa T‑cell response at paggawa ng mga autoantibody (IgG at IgE) na tumatarget sa mga partikular na protina (BP180 at BP230), na nagreresulta sa pamamaga at pagkasira ng suportadong estruktura ng balat. Karaniwang sintomas ang pagkakaroon ng mga blister sa mga nakataas na bahagi, makating mga patch sa katawan at mga paa, at bihirang apektado ang mga mucous membrane. Ang pangunahing paggamot ay nakasalalay sa malakas na topical at systemic na mga steroid, na may mga kamakailang pag-aaral na nagpapakita ng benepisyo at kaligtasan ng mga karagdagang therapy (doxycycline, dapsone, immunosuppressants), na naglalayong bawasan ang paggamit ng steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.