Көбірек ақпарат ― Қазақ

Lymphangioma, лимфа жүйесінің аномалиясы (LM) ретінде де белгілі. Бұл туа біткен қан тамырларының аномалиясы. Ол туылғанға дейін және туғаннан кейінгі лимфа тінінің қалыптан тыс өсуімен сипатталады. Lymphangioma 1 ден 2000‑4000 адамға әсер етеді, жыныс немесе нәсіл арасында айтарлықтай айырмашылық жоқ. Көп жағдайда (80‑90 %) екі жасқа дейін диагноз қойылады. Симптомдар локализацияланған ісінуден лимфалық арналардағы ауқымды ауытқуларға дейін әртүрлі болады, кейде пілдік ісіну (elephantiasis) әкеледі. Мысалы, мойын мен беттегі лимфа жүйесінің аномалиясы (lymphangioma) беттің ісінуіне, ал ауыр жағдайларда бет әлпетінің бұзылуына әкелуі мүмкін. Тілге әсер еткенде, жақтың шамадан тыс өсуіне және тістердің дұрыс орналасуына әкелуі мүмкін. Аузында және мойнында тыныс алу проблемалары мен өмірге қауіп төндіретін төтенше жағдайларды тудыруы мүмкін. Көзде бұл көру қабілетінің төмендеуіне, көздің қозғалысының шектелуіне, қабақтың түсуіне және көздің шығуы (exophthalmos) әкелуі мүмкін. Гигантизм (gigantism) тіндер мен сүйектердің ісінуіне және қалыптан тыс өсуіне әкелуі мүмкін. Бұл ісік әдетте баяу өседі, бірақ инфекциялар, гормоналды өзгерістер немесе жарақаттар жедел емдеуді қажет ететін өмірге қауіп төндіретін тез өсуді тудыруы мүмкін.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.

Осы ретроспективті зерттеуде біз 1999 жылдың қаңтарынан 2004 жылдың желтоқсанына дейін лимфангиома (lymphangioma) болған және блеомицин (bleomycin) ерітіндісін инъекциямен емдеген 24 баланы қарастырдық. Зақымданулардың көпшілігі (63%) толығымен жойылды, 21% жақсы жауап алды және 16% жақсы жауап бермеді. Екі науқаста ісік кейінірек қайта оралды, ал қалған екеуінде инъекция жасалған жерде абсцесс пайда болды. Бақытымызға орай, біз басқа ауыр проблемаларды немесе жанама әсерлерді көрмедік.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.

Lymphangioma негізгі түрлері келесідей – лимфангиома циркумскриптум (Lymphangioma circumscriptum), кавернозды лимфангиома (cavernous lymphangioma), кисталық гиперома (cystic hygroma), лимфангиоэндотелиома (lymphangioendothelioma). Бұл балалардағы қан тамырларының қатерсіз ісіктерінің шамамен 26% құрайды, бірақ ересектерде сирек кездеседі. Лимфангиома циркумскриптум, ең жиі кездесетін түрі, тіндердің ісінуімен бірге бақаның уылдырық шашуына ұқсас сұйықтыққа толы мөлдір көпіршіктер түзетін лимфалық түтіктердің тері арқылы шығып тұрғанын көрсетеді. Ол әдетте аяқ-қолдар, дене орталығы және қолтықтар сияқты бай лимфа желісі бар аймақтарда пайда болады. Біздің емханаға 71 жастағы әйел аяғының тұрақты ісінуіне, жыныс мүшелеріндегі қызғылт бөртпелерге, қышынуға, лимфа сұйықтығының ағуына шағымданып келді. Біз екі жақты үлкен лабиэктомия деп аталатын процедура арқылы барлық бөртпелерді хирургиялық жолмен алып тастадық, Коллес фассия деңгейінде тоқтап, клитор мен форчет (fourchette) сақтаймыз.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.