Urticaria pigmentosa - Եղնջացան Պիգմենտոզա
https://en.wikipedia.org/wiki/Urticaria_pigmentosa


Այն հակված է առաջանալ փոքր երեխաների իրանին:

Վնասվածքի ուժեղ քսումը կարող է առաջացնել բուլկում։
relevance score : -100.0%
References
Urticaria Pigmentosa 29494109 NIH
Mastocytosis -ը պայման է, որտեղ առկա է մաստ բջիջների ավելցուկ, որը հաճախ հանդիպում է մարմնի տարբեր մասերում, ինչպիսիք են մաշկը, ձողակաթիլը և մարսողական համակարգը: Ըստ Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ)՝ cutaneous mastocytosis -ը կարելի է դասակարգել երեք հիմնական տեսակի. Առաջին տեսակը (mastocytomas) բաղկացած է միայնակ կամ մի քանի (≤3) վնասվածքներից։ Երկրորդ տեսակը (urticaria pigmentosa) ներառում է բազմաթիվ վնասվածքներ, որոնք սովորաբար տատանվում են ավելի քան 10-ից մինչև 100-ից պակաս: Urticaria pigmentosa -ը մաշկային մաստոցիտոզի ամենատարածված ձևն է երեխաների մոտ, բայց այն կարող է առաջանալ նաև մեծահասակների մոտ: Սովորաբար դա անվնաս վիճակ է, որը հաճախ բարելավվում է դեռահասության շրջանում: Ի տարբերություն մեծահասակների մաստոցիտոզի՝ urticaria pigmentosa -ը քիչ է ազդում ներքին օրգանների վրա։ Urticaria pigmentosa -ի տարբերակիչ հատկանիշը մաշկի վրա փոքր, քոր առաջացնող, կարմրավուն կամ դեղնավուն շագանակագույն բծեր կամ վնասվածքներ են, որոնք սովորաբար հայտնի են որպես փեթակ: Դարիե-ի նշան (Darier's sign)‑ը՝ մաստ բջիջների խտացման ժամանակ, երբ մաշկը խտատվում է, առաջացնում է հագեցում, պղպջակ և зуд: Այս բծերը սովորաբար հայտնվում են մանկության տարիներին և կարող են պահպանվել ողջ կյանքի ընթացքում.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Urticaria pigmentosa - Case reports 26752589 NIH
6-ամյա մի աղջիկ presents with multiple dark‑colored lesions that initially appeared on the scalp and then spread to the face and trunk over the past six months. She reported that the lesions become raised, red and itchy when pressure is applied. She has not experienced flushing, vomiting, diarrhoea or wheezing, and her personal and family medical histories were non‑contributory. On examination we found multiple hyperpigmented macules on the scalp, forehead, face and neck, as well as slightly raised hyperpigmented plaques on the chest and back. Gentle rubbing of the lesions induced urtication and itching within 2 minutes, which resolved within 15–20 minutes, consistent with Դարիե‑ի նշան (Darier's sign). The findings are characteristic of ուրտիկարիա պիգմենտոզա (Urticaria pigmentosa).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.