Լրացուցիչ տեղեկություններ ― Հայերեն

Cutaneous angiofibromas‑ը կարող է հայտնվել մարմնի տարբեր մասերում։ Դեմքի վրա դրանք հաճախ հայտնի են որպես մանրաթելային պապուլներ կամ ադենոմա սեբասեում (adenoma sebaceum); առնանդամի վրա նրանք կոչվում են pearly penile papules; եղունգի տակ դրանք կոչվում են periungual angiofibromas կամ Koenen տումորներ (Koenen tumors); իսկ բերանում դրանք կոչվում են բերանի ֆիբրոմա (oral fibromas)։ Դեմքի անգիոֆիբրոման tuberous sclerosis (TS)‑ի նշանավոր հատկանիշն է՝ ժառանգական խանգարում, որն ազդում է մաշկի, երիկամների, սրտի, ուղեղի և թոքերի վրա: Նրանք սովորաբար զարգանում են դեմքի վրա մանկության կամ վաղ հասունության ընթացքում TS ունեցող անհատների մոտ: Երեք կամ ավելի դեմքի անգիոֆիբրոմա կամ երկու կամ ավելի պերիունգալ (periungual) անգիոֆիբրոմա ունենալը կարևոր է TS ախտորոշման համար: Բացի այդ, դեմքի բազմաթիվ անգիոֆիբրոմաները կարող են առկա լինել պայմաններում multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN‑1) և Birt‑Hogg‑Dubé syndrome: Pearly penile papules‑ը հայտնաբերված են առնանդամի կորոնալ եզրի և սուլկուսի (coronal margin and sulcus): Դրանք մշտական, ցավազուրկ պապուլներ են, որոնք ավելի հաճախ նկատվում են չկտրված (uncircumcised) տղամարդկանց մոտ:
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.