Lisää tietoa ― Suomalainen

Mastocytosis on tila, jossa on liikaa mastosyyttejä, joita esiintyy usein eri kehon osissa, kuten ihossa, luuytimessä ja ruoansulatusjärjestelmässä. Maailman terveysjärjestön (WHO) mukaan cutaneous mastocytosis voidaan luokitella kolmeen päätyyppiin. Ensimmäinen tyyppi (mastocytomas) koostuu yhdestä tai muutamasta (≤ 3) leesiosta. Toinen tyyppi (urticaria pigmentosa) sisältää useita vaurioita, jotka tyypillisesti vaihtelevat yli 10:stä alle 100:aan. Kolmas tyyppi osoittaa laajalle levinnyttä vaikutusta iholla. Urticaria pigmentosa on yleisin ihon mastosytoosin muoto lapsilla, mutta sitä voi esiintyä myös aikuisilla. Se on yleensä vaaraton tila, joka usein paranee murrosiässä. Toisin kuin aikuisten mastosytoosi, urticaria pigmentosa vaikuttaa harvoin sisäelimiin. Yksi urticaria pigmentosa:n erottuva piirre on sen taipumus aiheuttaa pieniä, kutiavia, punertavanruskeita tai kellertävänruskeita täpliä iholle, jotka tunnetaan yleisesti nokkosihottumina. Nämä täplät ilmestyvät yleensä lapsuudessa ja voivat kestää koko elämän.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.

6-vuotiaalla tytöllä oli useita tummia täpliä, jotka ilmestyivät ensin hänen päänahkaansa ja levisivät sitten kasvoille ja vartalolle viimeisen kuuden kuukauden aikana. Hän kertoi, että täplät nousevat, muuttuvat punaisiksi ja kutisevat, kun niihin kohdistetaan painetta. Hän ei kokenut punoitusta, oksentelua, ripulia tai hengityksen vinkumista, eikä hänen henkilökohtaisessa tai perheen sairaushistoriassa ollut asiaankuuluvia vihjeitä. Tutkimuksessa havaittiin hänen päänahastaan, otsastaan, kasvoistaan ja kaulastaan useita tummia täpliä sekä hieman kohonneita tummia läiskiä rinnassa ja selässä. Täplien kevyt hankaus sai ne turvottamaan ja kutiamaan kahden minuutin kuluessa, mutta oireet hävisivät 15–20 minuutissa (Darier's sign).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.