Lisää tietoa ― Suomalainen

Urticarial vasculitis on harvinainen sairaus, jolle on ominaista pitkäaikaiset tai toistuvat nokkosihottumajaksot. Vaikka sen iho‑oireet voivat muistuttaa kroonista nokkosihottumaa, ne ovat ainutlaatuisia, koska nokkosihottuma pysyy paikallaan vähintään 24 tuntia ja voi aiheuttaa tummia täpliä haalistumisen jälkeen. Vaikka syy on usein tuntematon, se voi joskus laukaista tietyt lääkkeet, infektiot, autoimmuunisairaudet, verihäiriöt tai syövät. Jotkut tutkimukset ovat jopa yhdistäneet sen COVID‑19‑ ja H1N1‑inflenssiin. Se voi vaikuttaa myös muihin kehon osiin, kuten lihaksiin, munuaisiin, keuhkoihin, vatsaan ja silmiin. Vaikka tietyntyyppinen kudostutkimus voi vahvistaa diagnoosin, se ei aina ole välttämätöntä. Hoito alkaa tyypillisesti antibiooteilla, dapsonilla, kolkisiini (colchicine)illa tai hydroksikloorokiini (hydroxychloroquine)illa lievemmille tapauksille. Vakavammissa tapauksissa voidaan tarvita immuunijärjestelmää heikentäviä lääkkeitä, kuten metotreksaattia tai kortikosteroideja. Viime aikoina biologiset hoidot (rituximab, omalizumab, interleukin‑1‑inhibiittorit) ovat osoittaneet lupaavaa vaikutusta vaikeissa tapauksissa.
Urticarial vasculitis is a rare clinicopathologic entity that is characterized by chronic or recurrent episodes of urticarial lesions. Skin findings of this disease can be difficult to distinguish visually from those of chronic idiopathic urticaria but are unique in that individual lesions persist for ≥24 hours and can leave behind dusky hyperpigmentation. This disease is most often idiopathic but has been linked to certain drugs, infections, autoimmune connective disease, myelodysplastic disorders, and malignancies. More recently, some authors have reported associations between urticarial vasculitis and COVID-19, as well as influenza A/H1N1 infection. Urticarial vasculitis can extend systemically as well, most often affecting the musculoskeletal, renal, pulmonary, gastrointestinal, and ocular systems. Features of leukocytoclastic vasculitis seen on histopathologic examination are diagnostic of this disease, but not always seen. In practice, antibiotics, dapsone, colchicine, and hydroxychloroquine are popular first-line therapies, especially for mild cutaneous disease. In more severe cases, immunosuppressives, including methotrexate, mycophenolate mofetil, azathioprine, and cyclosporine, as well as corticosteroids, may be necessary for control. More recently, select biologic therapies, including rituximab, omalizumab, and interleukin-1 inhibitors have shown promise for the treatment of recalcitrant or refractory cases.

35-vuotiaalla miehellä oli 15 päivän ajan kirkkaanpunaisia, kivuliaita ihottumia reisissä ja jaloissa sekä nivelkipuja. Hänellä oli virtsatieinfektio viikon ajan ennen ihottuman ilmaantumista. Iholla oli useita herkkiä, renkaan muotoisia, osittain vaalennettavia, punaisia plakkia reiden ja jalkojen molemmilla puolilla. Hänelle annettiin suun kautta prednisolonia (prednisolone) 40 mg/vrk viikon ajan yhdessä ei‑sedatiivisen antihistamiinin (fexofenadine) kanssa. Viikon sisällä kaikki ihottumat hävisivät kokonaan. Seuraavien kuuden kuukauden säännöllisissä tarkastuksissa ei ollut enää ihottumia.
A 35-year-old man came in with a 15-day history of bright red, painful rashes on both thighs and legs, along with joint pain. He had a urinary tract infection for a week before the rash appeared. His skin showed several tender, ring-shaped, partially blanchable, red plaques on both sides of his thighs and legs. He was given oral prednisolone (40mg/day) for a week along with a non-drowsy antihistamine (fexofenadine). Within a week, all the rashes disappeared completely. There were no more rashes during the next 6 months of regular check-ups.