Juvenile xanthogranuloma - 소아황색육아종
References
Juvenile xanthogranuloma (JXG)은 상당히 흔한 질환이며, 어린이에게 가장 흔한 유형의 non‑Langerhans cell histiocytic disorder입니다. 약 75%의 사례에서 이러한 병변은 생후 1년 이내에 나타나며, 15~20% 이상의 환자는 출생 시부터 병변을 가지고 있습니다. 성인에서는 드물지만 JXG는 일반적으로 20대 후반에서 30대 사이에 가장 자주 발생하며, 대부분의 성인 환자에게는 병변이 하나만 있습니다. 임상적으로는 주로 얼굴, 목, 상체에 단일 또는 여러 개의 노란색‑주황색‑갈색 단단한 돌기 또는 덩어리로 나타납니다. 구강 병변은 흔하지 않지만, 혀 옆이나 입 안의 다른 부위에 노란색 덩어리로 나타날 수 있으며, 이로 인해 궤양과 출혈이 발생할 수 있습니다. 피부 병변은 일반적으로 증상을 일으키지 않으며, 몇 년에 걸쳐 저절로 사라지는 경향이 있습니다. 드물기는 하지만 안구 침범은 피부 이외의 가장 흔한 문제이며, 폐 침범이 그 뒤를 잇습니다. Ocular JXG은 일반적으로 한쪽 눈에만 영향을 미치며 환자의 0.5% 미만에서 발생하지만, 안구 침범이 있는 환자의 약 40%는 진단 시 여러 피부 병변을 동반합니다.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs)은 non-Langerhans cell histiocytoses의 더 큰 범주에 속하는 흔하지 않은 양성 질환입니다. 일반적으로 하나 이상의 빨간색 또는 노란색 결절로 나타나며, 주로 머리나 목에서 발견됩니다. 대부분의 JXG는 출생 시 또는 생후 1년 이내에 발생합니다. 드물지만 때로는 피부를 넘어 다른 부위에도 영향을 미칠 수 있으며, 기존 문헌에 따르면 눈 침범을 주의 깊게 관찰해야 합니다. 피부에 나타나는 JXG는 대개 저절로 사라지며, 특별한 치료가 필요하지 않습니다.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.
Portwine stain - 화염상모반
화염상모반 (Portwine stain) 은 피부의 모세혈관 기형으로 인해 사람 피부가 변색되는 현상이다. 색깔이 포르투갈의 레드와인인 포트와인과 비슷해서 붙여진 이름이다. 화염상모반 (portwine stain) 은 출생 시 나타나는 모세혈관 기형입니다. 화염상모반 (portwine stain) 은 평생 지속됩니다. 영향을 받은 피부 부위는 일반적인 성장에 비례하여 증가합니다.
화염상모반 (portwine stain) 은 얼굴에 가장 많이 발생하지만 신체 어느 부위든 나타날 수 있으며, 특히 목, 몸통 윗부분, 팔, 다리에 나타날 수 있습니다. 초기 얼룩은 일반적으로 모양이 평평하고 분홍색입니다. 아이가 성장함에 따라 색상은 진한 빨간색이나 자줏빛으로 깊어질 수 있습니다. 성인이 되면 병변이 두꺼워지거나 작은 덩어리가 생길 수 있습니다.
○ 치료
혈관 레이저는 어느 정도 효과는 있지만 고가의 레이저 장비와 수년에 걸친 장기 치료가 필요하다. 나이가 들수록 병변이 두꺼워지기 때문에 레이저 치료의 효과가 떨어지는 것이 문제가 될 수 있습니다. 분홍색 병변은 혈관이 깊게 분포되어 있기 때문에 일반적으로 붉은색 병변에 비해 치료가 더 어렵습니다.
#Dye laser (e.g. V-beam)
화염상모반 (portwine stain) 은 얼굴에 가장 많이 발생하지만 신체 어느 부위든 나타날 수 있으며, 특히 목, 몸통 윗부분, 팔, 다리에 나타날 수 있습니다. 초기 얼룩은 일반적으로 모양이 평평하고 분홍색입니다. 아이가 성장함에 따라 색상은 진한 빨간색이나 자줏빛으로 깊어질 수 있습니다. 성인이 되면 병변이 두꺼워지거나 작은 덩어리가 생길 수 있습니다.
○ 치료
혈관 레이저는 어느 정도 효과는 있지만 고가의 레이저 장비와 수년에 걸친 장기 치료가 필요하다. 나이가 들수록 병변이 두꺼워지기 때문에 레이저 치료의 효과가 떨어지는 것이 문제가 될 수 있습니다. 분홍색 병변은 혈관이 깊게 분포되어 있기 때문에 일반적으로 붉은색 병변에 비해 치료가 더 어렵습니다.
#Dye laser (e.g. V-beam)
화염상모반 (Portwine stain)은 레이저로 치료가 가능하지만 비용이 많이 들고 시간도 많이 소요됩니다.
References
Flash‑lamp pulsed dye laser (FPDL)은 이제 표면 수준의 혈관 문제를 치료하는 데 사용할 수 있는 가장 정확한 레이저로 널리 인식되고 있습니다. 본 연구에서는 다양한 혈관 상태를 가진 환자들을 대상으로 염료 레이저 치료를 적용한 10년간의 경험 데이터를 수집했습니다 (telangiectasia, rhinophyma, port‑wine stains, cherry and spider angiomas, and vascular tumors such as cherry angiomas, infantile hemangiomas, port wine stains, rhinophyma, spider angiomas, and telangiectasia).
The Flash‐lamp pulsed dye laser (FPDL) is nowadays considered the most precise laser currently on the market for treating superficial vascular lesions. In this study, we gathered data from 10 years of experience regarding dye laser treatment of patients presenting vascular malformations such as telangiectasia, rhinophyma, port‐wine stain, cherry and spider angioma and vascular tumours: cherry angioma, infantile haemangioma, port wine stain, rhinophyma, spider angioma, telangiectasia
The Flash‐lamp pulsed dye laser (FPDL) is nowadays considered the most precise laser currently on the market for treating superficial vascular lesions. In this study, we gathered data from 10 years of experience regarding dye laser treatment of patients presenting vascular malformations such as telangiectasia, rhinophyma, port‐wine stain, cherry and spider angioma and vascular tumours: cherry angioma, infantile haemangioma, port wine stain, rhinophyma, spider angioma, telangiectasia
Port-wine stain (PWS)은 nevus flammeus이라고도 합니다. 비정상적인 혈관 때문에 영아의 피부에 나타나는 분홍색 또는 빨간색 반점이며, 출생 시부터 존재하고 평생 지속됩니다. 주로 얼굴에 나타나며, 시간이 지나면서 사라지는 단순모반이나 연어반과 구별하는 것이 중요합니다.
Nevus flammeus or port-wine stain (PWS) is a non-neoplastic congenital dermal capillary hamartomatous malformation presenting as a pink or red patch on a newborn's skin. It is a congenital skin condition that can affect any part of the body and persists throughout life. The nevus flammeus is a well-defined, often unilateral, bilateral, or centrally positioned pink to red patch that appears on the face at birth and is made up of distorted capillary-like vessels. It needs to be differentiated from a nevus simplex/salmon patch, which is usually seen along the midline and disappears over time. An acquired port-wine stain, clinically and histopathologically indistinguishable from congenital capillary malformation, has been reported to develop in adolescents or adults, usually following trauma.
Nevus flammeus or port-wine stain (PWS) is a non-neoplastic congenital dermal capillary hamartomatous malformation presenting as a pink or red patch on a newborn's skin. It is a congenital skin condition that can affect any part of the body and persists throughout life. The nevus flammeus is a well-defined, often unilateral, bilateral, or centrally positioned pink to red patch that appears on the face at birth and is made up of distorted capillary-like vessels. It needs to be differentiated from a nevus simplex/salmon patch, which is usually seen along the midline and disappears over time. An acquired port-wine stain, clinically and histopathologically indistinguishable from congenital capillary malformation, has been reported to develop in adolescents or adults, usually following trauma.
PWS를 치료하는 것은 정신 건강에 미치는 영향을 줄이고 결절성 및 조직 비대를 감소시키는 데 중요합니다. 조기에 치료를 시작하면 더 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. Pulsed dye laser (PDL)은 크기·위치·색상에 관계없이 모든 유형의 PWS에 가장 적합한 옵션으로 널리 사용됩니다.
Treatment of PWB is indicated to minimize psychosocial impact and diminish nodularity, and potentially tissue hypertrophy. Better outcomes may be attained if treatments are started at an earlier age. In the United States, pulsed dye laser (PDL) is the gold standard for all PWB regardless of the lesion size, location, or color. When performed by experienced physicians, laser treatment can be performed safely on patients of all ages. The choice of using general anesthesia in young patients is a complex decision which must be considered on a case by case basis.
Treatment of PWB is indicated to minimize psychosocial impact and diminish nodularity, and potentially tissue hypertrophy. Better outcomes may be attained if treatments are started at an earlier age. In the United States, pulsed dye laser (PDL) is the gold standard for all PWB regardless of the lesion size, location, or color. When performed by experienced physicians, laser treatment can be performed safely on patients of all ages. The choice of using general anesthesia in young patients is a complex decision which must be considered on a case by case basis.
Erythema ab igne - 열성홍반
열성홍반 (Erythema ab igne) 은 열(적외선)에 장기간 노출되어 발생하는 피부 질환입니다. 피부에 장기간 열 방사선 노출이 발생하면 해당 부위에 망상 홍반, 과다색소침착, 스케일링 및 모세혈관 확장증이 발생할 수 있습니다. 어떤 사람들은 가벼운 가려움증과 작열감을 호소할 수도 있습니다.
다양한 유형의 열원으로 인해 다음과 같은 상태가 발생할 수 있습니다.
- 만성 통증을 치료하기 위해 뜨거운 물병, 온열 담요 또는 온열 패드를 반복적으로 적용합니다.
- 온열식 자동차 시트, 난방기 또는 벽난로에 반복적으로 노출됩니다. 히터에 반복적으로 또는 장기간 노출되는 것은 노인들에게 흔한 원인입니다.
- 은세공인 및 보석 세공사(열에 노출된 얼굴), 제빵사 및 요리사(팔, 얼굴)의 직업적 위험
- 노트북 컴퓨터를 허벅지 위에 올려 놓음(노트북 컴퓨터로 인한 비정상적인 홍반).
다양한 유형의 열원으로 인해 다음과 같은 상태가 발생할 수 있습니다.
- 만성 통증을 치료하기 위해 뜨거운 물병, 온열 담요 또는 온열 패드를 반복적으로 적용합니다.
- 온열식 자동차 시트, 난방기 또는 벽난로에 반복적으로 노출됩니다. 히터에 반복적으로 또는 장기간 노출되는 것은 노인들에게 흔한 원인입니다.
- 은세공인 및 보석 세공사(열에 노출된 얼굴), 제빵사 및 요리사(팔, 얼굴)의 직업적 위험
- 노트북 컴퓨터를 허벅지 위에 올려 놓음(노트북 컴퓨터로 인한 비정상적인 홍반).
References
Erythema ab igne은 열이나 적외선에 반복적으로 노출되어 발생하는 발진입니다. 직업상 혹은 발열 패드를 사용할 때 자주 발생합니다. 주요 치료법은 열원을 제거하는 것입니다. 발진은 시간이 지나면서 사라질 수 있지만, 영구적인 과다색소침착이나 흉터를 남길 수 있습니다. 트레티노인이나 하이드로퀴논과 같은 약물은 지속적인 과다색소침착을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
Erythema ab igne is a rash characterized by a reticulated pattern of erythema and hyperpigmentation. It is caused by repeated exposure to direct heat or infrared radiation, often from occupational exposure or the use of heating pads. The primary treatment of this disease entity is the removal of the offending heat source. The resulting abnormal pigmentation of affected areas may resolve over months to years; however, permanent hyperpigmentation or scarring may persist. Treatments for hyperpigmentation, such as topical tretinoin or hydroquinone, can be useful in treating persistent hyperpigmentation.
Erythema ab igne is a rash characterized by a reticulated pattern of erythema and hyperpigmentation. It is caused by repeated exposure to direct heat or infrared radiation, often from occupational exposure or the use of heating pads. The primary treatment of this disease entity is the removal of the offending heat source. The resulting abnormal pigmentation of affected areas may resolve over months to years; however, permanent hyperpigmentation or scarring may persist. Treatments for hyperpigmentation, such as topical tretinoin or hydroquinone, can be useful in treating persistent hyperpigmentation.
안구 병변은 JXG 환자의 최대 10%에서 나타나며 시력에 영향을 줄 수 있습니다. 피부병변은 대개 저절로 사라지지만, 안구병변은 저절로 호전되는 경우가 거의 없어 치료가 필요합니다.